Los sarcomas son tumores raros que representan < 1 % de las neoplasias malignas humanas. Debido a que son tumores raros, es mejor manejarlos en centros de referencia, centros que reciben casos de una gran área geográfica, hecho que permite acumular más casos y más experiencia. Con esto está demostrado que se consiguen diagnósticos más certeros y tratamientos más adecuados. En estos centros de referencia existe un comité multidisciplinar formado por oncólogos, cirujanos, radiólogos, patólogos,… que valora todos los pacientes con tumores de partes blandas. Unos profesionales desempeñan un papel fundamental en el diagnóstico (patólogo y radiólogo), mientras que otros valoran el mejor tratamiento posible para cada caso (oncólogos, cirujanos).

INFORMACIÓN SOBRE TUMORES DE PARTES BLANDAS. SUBTIPOS.
Los tumores o neoplasias de partes blandas son todos aquellos derivados del mesénquima, es decir, de los tejidos de soporte y de relleno del organismo. En el tronco, se sitúan entre la piel y los aparatos y sistemas respiratorio, digestivo, urinario, reproductor,… y también entre los órganos y vísceras. En las extremidades superior e inferior, se sitúan entre la piel (en superficie) y los huesos (en profundidad). Las partes blandas están formadas pues por la grasa o tejido adiposo, los músculos, los tendones, los ligamentos, las fascias, los vasos sanguíneos (venas, arterias,…), los nervios.
Estos tumores se clasifican según el tejido del cual se originan o hacia el que se diferencian. Así, según la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los Tumores de Partes Blandas (4a edición, Lyon, 2012), se establecen los siguientes grupos:

1. ADIPOCÍTICOS
2. FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS
3. FIBROHISTIOCÍTICOS
4. MUSCULARES LISOS
5. PERICÍTICOS (PERIVASCULARES)
6. MUSCULARES ESQUELÉTICOS
7. VASCULARES
8. CONDRO-ÓSEOS
9. TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GISTs)
10. DE VAINA NERVIOSA
11. DE DIFERENCIACIÓN INCIERTA
12. SARCOMAS INDIFERENCIADOS / NO CLASIFICADOS

Dentro de cada grupo, los tumores se subclasifican según su comportamiento biológico, es decir, según su mayor o menor agresividad clínica. La OMS distingue 4 categorías pronósticas:

1. BENIGNOS: aquellos que no suelen volver a aparecer si se extirpan (no recidivan) y si lo hacen, crecen de forma no destructiva y se curan con una exéresis local completa. Tampoco dan lugar a metástasis.
Ejemplos de tumores benignos son los lipomas, fibromas, leiomiomas, angiomas, neurofibromas,…

2. INTERMEDIOS (LOCALMENTE AGRESIVOS): son aquellos que recidivan a menudo, crecen de forma destructiva y requieren una exéresis local amplia para su erradicación. No dan lugar a metástasis.
Ejemplos de tumores de este tipo son la fibromatosis agresiva (tumor desmoide) y el tumor lipomatoso atípico (liposarcoma ben diferenciado).

3. INTERMEDIOS (RARAMENTE METASTATIZANTES): son tumores localmente agresivos y además tienen capacidad de metastatizar (aunque en un porcentaje < 2%).
Son ejemplos el tumor fibroso solitario, el dermatofibrosarcoma protuberans y el sarcoma de Kaposi.

4. MALIGNOS: son las neoplasias con un crecimiento local destructivo, alto riesgo de recidiva y capacidad para dar metástasis (en un porcentaje > 20%).
Entre ellos podemos citar el liposarcoma mixoide, el liposarcoma desdiferenciado, el leiomiosarcoma y el sarcoma sinovial.

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